ESPASMOS INFANTILES Y SINDROME DE DOWN
Saved in:
NASCIMENTO, A., ORTEZ, C., ESPASMOS INFANTILES Y SINDROME DE DOWN. SD.REVISTA MEDICA INTERNACIONAL SOBRE EL SINDROME DE DOWN, Vol. 13, no. 2 (2009), p. 22-24.
Ref.
161176
Location:
SIIS SIIS MADRID R.203 Archivo
Palabras clave:
Discapacidad intelectual, Espasticidad, Síndrome de Down, Trastornos motores
Discapacidad intelectual, Espasticidad, Síndrome de Down, Trastornos motores
Abstract:
Los espasmos infantiles fueron originalmente descritos por West en el año 1841. Cuando se acompañan de retraso psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia, se denomina síndrome de West. Referimos el caso de tres pacientes con síndrome de Down que presentaron espasmos infantiles acompañados de retraso psicomotor y un patrón electroencefalográfico no hipsarrítmico. A pesar de su diagnóstico precoz y el inicio de farmacoterapia con múltiples fármacos, la evolución continúa siendo mórbida, persisten las crisis convulsivas, el retraso psicomotor y anomalías en el EEG. Por la secuencia mórbida probablemente evolucionen a síndrome de Lennox Gastaut. Existen series que reportan una evolución satisfactoria de pacientes con síndrome de Down que presentan síndrome de West. Conclusión: en pacientes con síndrome de Down y espasmos infantiles acompañados de retraso psicomotor y EEG anormal con un patrón no hipsarrítmico, a pesar de un tratamiento adecuado, la evolución puede ser desfavorable con una persistencia de las crisis convulsivas y un desarrollo psicomotor gravemente alterado.
Los espasmos infantiles fueron originalmente descritos por West en el año 1841. Cuando se acompañan de retraso psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia, se denomina síndrome de West. Referimos el caso de tres pacientes con síndrome de Down que presentaron espasmos infantiles acompañados de retraso psicomotor y un patrón electroencefalográfico no hipsarrítmico. A pesar de su diagnóstico precoz y el inicio de farmacoterapia con múltiples fármacos, la evolución continúa siendo mórbida, persisten las crisis convulsivas, el retraso psicomotor y anomalías en el EEG. Por la secuencia mórbida probablemente evolucionen a síndrome de Lennox Gastaut. Existen series que reportan una evolución satisfactoria de pacientes con síndrome de Down que presentan síndrome de West. Conclusión: en pacientes con síndrome de Down y espasmos infantiles acompañados de retraso psicomotor y EEG anormal con un patrón no hipsarrítmico, a pesar de un tratamiento adecuado, la evolución puede ser desfavorable con una persistencia de las crisis convulsivas y un desarrollo psicomotor gravemente alterado.
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